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河北省药学会罕见病药学专业委员会卟啉病协作组（以下简称卟啉病协作组）于2024年12月22日成功举办“卟啉病”云课堂第十期会议，本次会议由河北医科大学第二医院承办。会议采用线上会议方式，卟啉病协作组成员及河北医科大学第二医院卟啉病MDT成员参加会议。
会议由卟啉病协作组秘书长、河北医科大学第二医院内分泌代谢及罕见病医学科李杰主治医师主持，介绍卟啉病协作组已成立3年，通过“卟啉病”云课堂和义诊活动，规范卟啉病诊疗，普及卟啉病知识，目前我省卟啉病的诊疗位于全国首列。卟啉病协作组组长、河北医科大学第二医院内分泌代谢及罕见病医学科张松筠教授，总结10年的临床经验，完成了《急性间歇性卟啉病诊疗中国专家共识》（2024年）的编写，为临床医师提供更完善的专业指导。
会议首先由卟啉病协作组组长张松筠教授对《急性间歇性卟啉病诊疗中国专家共识》进行解读：从共识的形成过程、急性间歇性卟啉病临床表现、实验室检查、治疗、预防等方面进行了详细的讲解，共提出23条推荐意见，使与会者对急性间歇性卟啉病的诊疗有了更加清晰的认识。
接着由卟啉病协作组秘书长李杰主治医师进行《急性间歇性卟啉病病例分享》，讲述了1例急性间歇性卟啉病合并狼疮性肾炎患者，存在肾功能不全、骨质疏松，慢性神经性疼痛等表现，通过对病例中的难点和疑点进行了深入剖析，更加直观地展现了急性间歇性卟啉病的临床特点。
在专家点评和讨论环节，分别邀请了卟啉病协作组组长张松筠教授，河北医科大学第二医院肾内科李佩主治医师、免疫风湿科彭晨星副教授、疼痛科任玉娥教授、药学部王进副主任药师，河北医科大学第一医院妇产科的李晓冬教授以及秦皇岛市第一医院内分泌科的刘博伟教授参与了讨论：分析了该患者肾脏损伤是急性间歇性卟啉病和系统性红斑狼疮共同作用结果，目前病情平稳，逐步减少激素和免疫抑制剂的剂量。骨质疏松方面考虑是卟啉病、系统性红斑狼疮、激素和GnRHa应用多重因素的作用，可添加少量雌激素，监测雌激素水平。慢性疼痛可行量表评分，增加运动，必要时加用药物治疗。最后由王进副主任药师对患者所有用药进行安全性分析。
最后，由张松筠教授进行会议总结，《急性间歇性卟啉病诊疗中国专家共识》的制定，推动了河北省乃至全国卟啉病诊疗水平的提升，对于提高临床医生的规范救治水平、降低误诊率、改善患者预后以及提高公众对卟啉病的认识都具有重要意义。
供稿：河北省药学会罕见病药学专业委员会